Жовтуха кон’югаційна: методи діагностики, причини, терапія

Жовтяниця не є самостійною недугою, це лише симптом деяких патологій. У багатьох випадках вона може бути фізіологічною, тобто незв’язаною з будь-якою хворобою (у новонароджених). Причиною цього стану є підвищення в крові білірубіну, який надає жовтяничне забарвлення шкірі, слизовим оболонкам і склерам.

Жовтяниця: види

Цей стан нерозривно пов’язаний з вмістом у крові білірубіну. Однак причини його підвищення можуть бути різними. У ряді випадків встановлення причини дозволяє запідозрити патологію в організмі, яка вимагає негайного лікування. Залежно від варіанту порушення обміну білірубіну можна виділити кілька видів жовтяниці:

1. Жовтяниця кон’югаційна, яка є наслідком порушеного зв’язування білірубіну. Саме вона виникає у новонароджених.
2. Паренхіматозна жовтяниця, що розвиває при низці патологій печінки. Ураження паренхіми цього органу (загибель функціональних клітин — гепатоцитів) унеможливлює захоплення білірубіну і його подальший обмін.
3. Обтураційна жовтяниця, яка з’являється при порушенні відтоку жовчі. Вона пов’язана із захворюваннями, що сприяють закриттю або звуженню просвіту жовчного протоку. Таке явище зустрічається при жовчнокам’яній хворобі або утворенні пухлини.
4. Гемолітична жовтяниця — патологія, пов «язана з розпадом еритроцитів. Білірубін — пігмент, який виникає при розпаді гемоглобіну, тому підвищений лизис еритроцитів призводить до підвищення його рівня.
5. Ядерна жовтяниця — самостійний і найбільш небезпечний вид. Зустрічається в тому випадку, якщо плід був схильний до гіпоксії в період розвитку або асфіксії під час пологів. Також причиною можуть стати інфекції у вагітної жінки. Небезпека полягає в тому, що пігмент накопичується в нервових клітинах мозку, що веде різним неврологічним розладам і навіть може стати причиною летального результату.

Кон’югаційна жовтяниця у новонароджених

Жовтяниця, що виникає у новонароджених, є фізіологічною, оскільки не пов’язана з патологічним процесом. Вона розвивається, як правило, на 3-5 добу після народження. У нормі еритроцити схильні до постійного оновлення, що супроводжується гемолізом — їх руйнуванням. У дорослих печінка повністю сформована, тому білірубін, який виділяється при розпаді цих клітин, встигає зв’язуватися і не накопичується в крові.

Клінічна картина у немовлят пов’язана з інтенсивним оновленням еритроцитів і відносною недостатністю печінки. Цей орган ще не до кінця сформований, особливо часто така жовтяниця виникає у недоношених дітей. Білірубін починає накопичуватися в крові, а далі накопичується в шкірі і слизових оболонках, надаючи їм характерне забарвлення. Пік припадає на третю-п’яту добу. Потім ці симптоми проходять, оскільки обмін білірубіну поступово нормалізується.

Що це за стан?

Кон’югаційна жовтяниця (MKB-10) окремо в міжнародній класифікації не виділяється. Вона має кодування P59.0 як неонатальна жовтяниця, яка є наслідком передчасного родоводу, і пов’язана з гіпербілірубінемією. Детальніше цей процес описаний вище.

Кон’югаційна форма недуги виникає частіше у дітей. Це транзиторна жовтяниця у новонароджених, а також стан, що розвивається у недоношених немовлят і дітей, які зазнали асфіксії. Причинами проблеми часто стають ендокринна патологія і спадковість (наприклад, синдроми Люцея-Дрископа і Жильберта). У цю ж групу входить і медикаментозна жовтяниця.

Білірубін — що це?

Таку назву отримав пігмент, який є продуктом розпаду гемоглобіну. При певній концентрації він призводить до фарбування шкіри і слизових оболонок. Рівень білірубіну — найважливіший діагностичний критерій, оскільки його підвищення дозволяє виявити будь-який патологічний процес і приступити до лікування. Кількість пігменту відображає стан печінки та жовчних шляхів.

В організмі білірубін зустрічається в двох формах — прямій і непрямій. Перший виступає продуктом перетворення другого. Непрямий білірубін є токсичним і всмоктується жирами. Він не виводиться з організму. При порушенні обміну речовин ця форма може накопичуватися, надаючи токсичний вплив на організм. У нормі він перетворюється на прямий нетоксичний білірубін. Жовтуха кон’югаційна виникає через порушення його метаболізму.

Обмін білірубіну

Джерелом даного пігменту є гемоглобін — основний компонент еритроцитів. При розпаді червоних клітин крові гемоглобін вивільняється і піддається розщепленню. Цей процес здійснюється макрофагами в спеціалізованих органах (кістковий мозок, печінка і селезінка). У результаті розщеплення утворюються гем і глобін. Перший трансформується в білівердин — попередник непрямого білірубіну. Утворення його з білівердину пов’язане з діяльністю спеціальних ферментів, серед яких — цитохром P-450, гемоксигеназу. Далі непрямий білірубін прямує в клітини печінки, де пов’язується з глюкуроновою кислотою. Таким чином формується прямий білірубін, який накопичується в жовчному міхурі, а потім піддається екскреції в дванадцятипертну кишку. Кишкова мікрофлора сприяє його відновленню до уробіліногена. Його частина схильна до всмоктування, залишки перетворюються на стеркобіліноген і виводяться з калом, надаючи йому характерного забарвлення.

Лабораторні аналізи можуть показати, що білірубін підвищено. Що значить? Збільшення його рівня може бути пов’язане з будь-яким захворюванням, тому потрібне якнайшвидше діагностичне обстеження. Фізіологічне підвищення рівня білірубіну спостерігається у новонароджених.

Клінічна картина

Незважаючи на те що для новонароджених характерне підвищення білірубіну, клінічні прояви фіксується не у всіх. Симптом даного стану — поява жовтушного забарвлення. Вона виявляється не тільки на шкірі, а й на слизових оболонках. Фізіологічна жовтяниця кон’югаційна проходить безслідно, однак якщо цього не відбувається, слід запідозрити патологію.

Діагностика

Жовтяниця може бути не тільки фізіологічним станом, а й симптомом будь-якого захворювання. Якщо у дитини з’явилося специфічне забарвлення шкіри і слизових оболонок, їй потрібне постійне спостереження у педіатра. Також у таких випадках необхідний контроль рівня білірубіну. Як правило, в перші дні життя його кількість досягає 60 мкмоль/л, але не більше. Далі цей рівень підвищується (на 3-7 добу).

Зазвичай підвищення білірубіну безпечне і не має токсичного впливу на організм малюка, проте цей рівень не повинен перевищувати так зване прикордонне значення — 205 мкмоль/л. Білірубін підвищений — що означає така зміна? Жовтяниця є патологічною і потребує термінового лікування. Якщо цей показник в межах норми, але жовтяниця не проходить довгий час, її вважають кон’югаційною, тобто такою, що є причиною незрілості ферментних систем печінки.

Лікування кон «югаційної жовтяниці

Після проведення обстеження визначається, є жовтяниця фізіологічної чи патологічної. Перша не вимагає ніякого лікування і закінчується самостійно і безслідно. Затягнулася жовтяниця (кон’югаційна) також проходить сама, коли ферментні системи печінки остаточно дозрівають. Однак якщо кількість білірубіну перевищує критичний рівень, слід виявляти патологію. Це може бути вірусний гепатит, обтурація жовчного протоку або гемолітична жовтяниця.

Вірусний гепатит

Така патологія може передатися дитині від зараженої матері. У результаті малюк народжується з гепатитом вірусної природи. Дія вірусу на ранніх етапах внутрішньоутробного розвитку додатково може стати причиною фізичних відхилень. Особливістю захворювання, на відміну від гепатиту у дорослих, є найбільш важкий перебіг. Патологія може проявити себе ще до початку жовтяниці. Нерідко виникає підвищення температури, погіршення апетиту і невеликі катаральні явища. У ряді випадків переджовтушний період біля грудничків протікає безсимптомно.

Запідозрити наявність гепатиту можна завдяки виявленню зміни кольору сечі та кала. Клінічний аналіз крові характеризується зниженням рівня лейкоцитів і швидкості осідання еритроцитів. Моноцити ж незначно підвищуються. При жовтяничній формі відзначається значне підвищення білірубіну і тимолової проби. Для ранньої діагностики захворювання проводять дослідження активності ферментів печінки. Про тяжкість процесу говорить різке зниження протромбіну і підвищення аміаку.

Лікування дітей проводиться, як правило, в стаціонарі. Терапія поєднує противірусні препарати, гепатопротектори, вітаміни, а також жовчогонні засоби. Рекомендується проведення дезінтоксикаційної терапії. Серед немедикаментозних методів, які доповнюють фармакотерапію, необхідні постільний режим і спокій.

Гемолітична жовтяниця

Ця патологія, пов’язана з гемолізом еритроцитів, є дуже небезпечною. Причиною виступає невідповідність резус-фактора матері і дитини, тобто резус-конфлікт. Патологія часто призводить до летального результату — смертність становить 60-80%. Крім того, наявність резус-конфлікту може призвести до мимовільного викидня.

Профілактика

Запобігти виникненню жовтяниці допомагають дотримання режиму вагітності та грудне вигодовування, також необхідні регулярні огляди педіатром. Якщо жовтяниця недоношених все ж розвинулася, необхідний регулярний контроль рівня білірубіну в крові.

Хворі на жовтяницю відрізняються характерною забарвленням шкіри і слизових. Цей симптом може говорити про наявність захворювання або ж відображати фізіологічні зміни в організмі (транзиторна жовтяниця новонароджених).

Ув’язнення

При виявленні жовтяниці проводяться негайне визначення рівня білірубіну і подальша діагностика. Кон’югаційна жовтяниця у новонароджених проходить довше, ніж транзиторна, проте також є безпечною. Фахівець повинен заспокоїти батьків і призначити обстеження. Як правило, ніяких ускладнень не спостерігається.