Вульгарна бульбашка: можливі причини, симптоми, терапія, препарати. Аутоімунні захворювання

Як виявляється така хвороба, як бульбашки? Лікування і симптоми цієї хвороби будуть розглянуті нижче. Також ви дізнаєтеся про причини розвитку цього патологічного процесу та способи його діагностики.

Загальні відомості

Бульбашка, фото якої представлено в цій статті, — це група рідкісних, але дуже важких, потенційно смертельних та інвалідизуючих везикулобуллезних аутоімунних захворювань, які вражають шкірні покриви і слизові оболонки.

Фахівці виділяють такі види цієї хвороби:

• вульгарна бульбашка;
• вегетуюча форма;
• листоподібна;
• себорейна (може мати такі назви, як синдром Сеніра-Ашера, або еритематозна).

Загальні характеристики хвороби

Вульгарна бульбашка являє собою категорію хвороб підшкірної клітковини і шкіри, яка протікає в хронічній формі, з частими рецидивами.

Це захворювання є гормонально залежним. Для нього характерний прогресуючий перебіг, а також утворення внутрішньоепідермальних бульбашок.

Найчастіше вульгарна бульбашка вражає людей у віці 50 і більше років.

Чому це захворювання виникає? Про причини розвитку цієї хвороби існують лише гіпотези.

Бульбашки: причини найбільш вірогідні

Перед початком лікування хвороби дуже важливо з’ясувати, чому це аутоімунне захворювання виникло у того чи іншого пацієнта. На жаль, знайти причину розвитку бульбашки досить складно. Фахівці б’ються над цією проблемою вже багато десятиліть. За цей час вони висунули лише гіпотези:

• Екзогенні фактори, тобто прийом лікарських препаратів, у тому числі пеніциліну і його похідних, різних інтерферонів та іншого.
• Ендогенні фактори, включаючи імунні та генетичні.
• Фізичні фактори (можуть впливати отримані великі опіки та опромінення).
• Ендокринні (наприклад, гормональний збій в організмі людини).
• Віруси (герпесвіруси).
• Прийом певних харчових продуктів.

Ґрунтуючись на цих факторах, що пояснюють ймовірне виникнення хвороби, робимо висновок: вульгарна бульбашка може бути імунологічною, ендокринною, інфекційною, неврогенною, токсичною тощо. Однак слід зазначити, що досі невідомо, чи є такі зміни первинними або ж вони носять вторинну природу, у відповідь на вплив першопричини.

Таким чином, неможливість виявити точну причину виникнення розглянутого аутоімунного захворювання значно ускладнює його своєчасну діагностику, тому у багатьох людей дуже часто розвиваються важкі ускладнення.

Механізм зародження

Як відбувається розвиток такого захворювання, як бульбашкова? Фото початкової стадії цієї хвороби ви можете побачити в цій статті. Фахівці стверджують, що причиною розвитку такого патологічного процесу є утворення аутоагресивних антитіл до білків, що належать сімейству десмоглеїнів. Останні — це своєрідний «клей», що з’єднує поруч епідермальні клітини за допомогою особливих сполучних елементів, які називаються десмосомами.

Після того як активовані лімфоцити і аутоантітеля атакують десмоглеїни, епідермальні клітини відокремлюються один від одного, а епідерміс стає пористим і «розклеєним», в результаті чого легко відсилається і піддається проникненню різних грибів і бактерій. У медичній практиці такий феномен прийнято називати акантолізом.

В результаті описаного процесу у хворого з’являються бульбашки на шкірі, а також в її товщі. При цьому вони заповнені ексудатом і постійно гнояться. З плином часу бульбашки відшаровуються від покровів, оголюючи тканини і формуючи гнійні та інфіковані виразки. У запущених випадках такі утворення можуть покривати практично всю поверхню тіла людини.

Історична довідка

Спочатку про дерматологічні захворювання фахівці не знали практично нічого. При цьому термін «бульбашки» застосовувався до всіх уражень слизових і шкіри, які супроводжувалися акантолізом, утворенням бульбашок і відшаруванням покривів з розвитком гноящихся язв. Однак 1964 року в одному з медичних журналів була опублікована стаття, яка змінила розуміння лікарів про хворобу, що розглядається, а також підхід до її діагностики та лікування. Саме з цього часу присутність у плазмі крові пацієнтів антитіл до десмоглеїнів стала головним критерієм виявлення бульбашки.

До речі, 1971 року вийшла ще одна стаття, в якій детально досліджувалася аутоімунна природа і механізм розвитку цього захворювання.

Основні симптоми

Бульбашки на шкірі, що виникають в результаті розвитку вульгарної або звичайної бульбашки, являють собою найпершу ознаку розвитку хвороби. Слід особливо зазначити, що такий вид захворювання зустрічається найбільш часто. Згідно з думкою фахівців, на її частку припадає до 77% всіх виявлених форм бульбашки.

Ураження у вигляді бульбашок зачіпають не тільки шкірні покриви пацієнта, а й слизову оболонку його ротової порожнини і зіву. Згодом вони поширюються на кінцівки, зовнішні статеві органи, обличчя та інше.

Що слід знати про такі дерматологічні захворювання? Зазвичай, бульбашки розвиваються раптово. При цьому на зовні здоровій шкірі утворюються напружені бульбашки невеликого розміру, які з помітною швидкістю набувають млявого вигляду. Їх вміст являє собою прозору серозну рідину (трохи каламутну).

Після розтину папул утворюються ерозовані поверхні, які згодом заживають, але залишають сліди пігментації бурого кольору.

Для такого аутоімунного захворювання характерне важке протікання в хронічній формі. При цьому слід зазначити, що у деяких людей без будь-якого лікування спостерігалося спонтанне поліпшення стану, яке змінювалося загостренням.

Дуже часто вульгарна бульбашка супроводжується вторинною інфекцією (кандидозом).

Через втрату білка, рідини та інфекційні наслідки прогноз цього захворювання при важких формах несприятливий.

Виявлення хвороби

Як виявляється вульгарна бульбашка? Діагностика цього захворювання проводиться в стаціонарі. При цьому наявність хвороби виявляється на підставі клінічних симптомів і результатів аналізів.

До перших відносять:

• Симптом Асбо Ханзена. Ця ознака виявляється за допомогою натискання пальцем або покровним склом на цілий (тобто пузир, що ще не розкрився). Така процедура сприяє відшаруванню епідермісу в ділянці, яка прилягає до папули, а також збільшенню його площі через тиск рідини, що знаходиться всередині.
• Сімптом Нікольського. Ця ознака виявляється в процесі захоплення шматочків бульбашки пінцетом і потирання пальцем ділянки зовні неушкодженої шкіри поблизу від місця ураження. При цьому виникає відшарування епідермісу.

Слід зазначити, що перелічені симптоми вульгарної бульбашки є не специфічними, а діагностичними. При цьому необхідно пам’ятати, що такі прояви можуть виникати і при інших захворюваннях.

Лабораторні аналізи

Як діагностується вульгарна бульбашкова? Лікування цього аутоімунного захворювання слід здійснювати тільки після медичного обстеження. Для виявлення такої хвороби застосовують:

• Гістологічний аналіз, який передбачає дослідження мазків або так званих відбитків бульбашок для виявлення акантолітичних клітин (тобто епідермальних клітин, які зазнали морфологічних змін).

Слід особливо зазначити, що на підставі даних гістологічного аналізу зробити висновок про розвиток аутоімунної хвороби не можна. Це пов’язано з тим, що є й інші захворювання зі схожою картиною.

• Імунофлюоресцентний метод, що дозволяє виявити внутрішньоклітинні відкладення імуноглобуліну G і А, а також визначити основні і другорядні антигени — десмоглеїн-3 і десмоглеїн-1. Цей спосіб діагностики є найбільш точним.

Таким чином, діагноз «вульгарна бульбашка» ставиться на підставі сукупних даних клінічних симптомів і клінічної картини захворювання, а також результатів імунофлюоресцентного і гістологічного методу обстеження.

Лікування

На самому початку розвитку вульгарної бульбашки пацієнту призначають глюкокортикоїди. Препарати цієї групи приймають в ударних дозах. Призначення такого лікарського засобу у великих кількостях має життєві свідчення. Що стосується протипоказань і побічних ефектів, то вони вторинні.

Які при розглянутому захворюванні призначають глюкокортикоїди? Препарати для лікування вульгарної бульбашки можуть бути такими: «Переднизолон», «Дексаметазон» і «Тріампцінолон».

Після поліпшення стану хворого, тобто за відсутності нових бульбашок, дозу лікарських засобів поступово знижують і переходять на підтримувальну з метою запобігання рецидиву. Таке лікування пацієнтів досить тривале.

Крім глюкокортикоїдів, хворим можуть призначати цитостатики-імунодепресанти, в тому числі «Метотрексат», «Азатіоприн» або «Проспідін». Вони необхідні для зняття побічних реакцій після прийому основних лікарських засобів.

Інші методи терапії

Якщо є показання, то при аутоімунних захворюваннях пацієнту можуть бути призначені антибіотики, а також препарати, що підтримують роботу серцево-судинної системи, регулюють АД і нормалізують роботу печінки і нирок.

Також обов’язковим є прийом калійвмісних засобів, кальцію та вітамінів. Для зовнішнього лікування бульбашки можуть застосовуватися протизапальні препарати, настоянки лікувальних трав і відвари.

Також слід зазначити, що залежно від стану пацієнта йому можуть бути призначені такі процедури, як гемабсорбція, переливання крові та плазмаферез.