Тромбоцитопенія: можливі причини, симптоми та терапія

Під впливом різних несприятливих факторів відбувається уповільнення процесу утворення нових тромбоцитів або збільшення швидкості руйнування наявних. У результаті концентрація платівок у крові істотно зменшується, що є патологічним станом, що загрожує як здоров’ю, так і життю хворого. В даному випадку ставиться діагноз «тромбоцитопіння».

Що це за хвороба?

Причин виникнення патології безліч, вони можуть бути факторами біологічної, фізичної або хімічної природи.

Механізм розвитку захворювання полягає в реалізації таких процесів:

1. Уповільнення формування тромбоцитів. Платівки утворюються в кістковому мозку з мегакаріоцитів. Порушення процесу може відбутися на тлі розвитку патології злоякісного характеру, променевої хвороби, вираженого дефіциту фолієвої кислоти, спадкових факторів, а також прийому деяких лікарських засобів.
2. Збільшення швидкості руйнування або споживання кров’яних платівок. Цей механізм є найбільш поширеною причиною тромбоцитопенії. Вона може розвиватися при нормальній або навіть підвищеній кількості клітин-попередників — мегакаріоцитів. Про захворювання прийнято говорити, коли швидкість деструкції тромбоцитів вища, ніж компенсаторні можливості червоного кісткового мозку.
3. Підвищення кількості даних формених елементів крові в селезінці. У нормі в органі міститься третина всіх тромбоцитів. У більшу сторону показник змінюється, як правило, при збільшенні селезінки в розмірах. Одночасно з депонуванням надлишкового числа тромбоцитів відбувається їх виключення з процесу гемостазу. Решта формених елементів продовжують брати участь у циркуляції.

Таким чином, існує безліч причин виникнення тромбоцитопенії. Під впливом кожної з них запускається той чи інший механізм розвитку захворювання.

Причини

Тромбоцитопеніє чоловіків і жінок може носити як вроджений, так і набутий характер. У першому випадку ознаки захворювання починають проявлятися незабаром після народження дитини.

Основними причинами тромбоцитопенії є такі спадкові патології:

• Синдром Віскота — Олдріча. Це імунодефіцитний стан, у процесі розвитку якого вражаються тромбоцити і лімфоцити.
• Аномалія Мея — Хеггліна. Це рідкісний розлад, на тлі якого розвиваються тромбоцитопенії різного ступеня тяжкості.
• Синдром Бернара — Сульє. Це порушення характеризується не тільки зниженням рівня тромбоцитів у крові, а й гігантськими розмірами платівок, а також схильністю до раптового виникнення кровотечі.
• Аномалія Чедіака — Хігасі. Це захворювання, пов’язане з клітинною дисфункцією генералізованої форми.
• Синдром Фанконі. Характеризується множинними дефектами процесу зворотного всмоктування рідин у ниркових канальцях.

Крім того, вродженою вважається тромбоцитопіння, причиною розвитку якої є ізольоване ураження мегакаріоцитарного паростка, що знаходиться в кістковому мозку.

Найбільш часто діагностується захворювання, набуте в процесі життєдіяльності. Існують такі види тромбоцитопенії:

1. Розведення.
2. Розподілення.
3. Споживання.
4. Виникла через збільшення швидкості руйнування тромбоцитів.
5. Продуктивна.

І у чоловіків, і у жінок причиною тромбоцитопенії розведення є відшкодування різними розчинами сильної крововтрати. Як правило, концентрація платівок зменшується на чверть від вихідного показника.

Причиною тромбоцитопенії розподілу є підвищений ступінь депонування платівок у збільшеній селезінці. У нормі відкладається тільки третина від їх загальної маси. У збільшеній же селезінці залишається велика частина платівок. В організмі за контроль загальної кількості тромбоцитів відповідають різні регуляторні системи, але вони не здійснюють його за концентрацією даних формених елементів у крові. У результаті в червоному кістковому мозку не запускається процес підвищеного утворення платівок.

Таким чином, у дорослих причиною тромбоцитопенії є спленомегалія (збільшення селезінки). Вона може виникнути через:

• гемангіоми;
• надмірного вживання спиртовмісних напоїв;
• саркоїдоза;
• туберкульозу селезінки;
• лімфоми;
• мієлопроліферативних патологій;
• синдрому Фелті;
• хвороби Гоше.

При цьому алкоголізм є причиною і тромбоцитопенії, і лейкопенії. Брак відразу декількох формених елементів призводить не тільки до порушення згортання крові, але і до істотного ослаблення імунної системи, оскільки завданням лейкоцитів є знищення хвороботворних мікроорганізмів.

У дорослих причиною виникнення тромбоцитопенії споживання є запуск підвищеної активації платівок у судинному руслі. У результаті істотно збільшується показник згортання крові. Закономірним результатом підвищеного споживання тромбоцитів є збільшення їх продукції. У даному випадку необхідно якомога швидше з’ясувати причину даного стану. Якщо вона не усувається в стислі терміни, у кісткового мозку виснажуються компенсаторні можливості. У більшості випадків патологія виникає на тлі ДВС-синдрому.

Найбільш частою причиною тромбоцитопенії у дорослих і дітей є збільшення швидкості руйнування червоних платівок. Захворювання може носити як імунний, так і неімунний характер.

У першому випадку патологія може бути:

1. Алоімунною. При даній формі процес підвищеного руйнування тромбоцитів є наслідком несумісності крові, наявності антитіл при переливанні чужих формених елементів або проникнення даних речовин до плоду від жінки, імунізованої відсутнім у неї антигеном, але присутнім у дитини. У цьому випадку тромбоцитопіння може бути або неонатальною, або посттрансфузійною.
2. Трансимунною. Найбільш часто діагностується у дітей. Причиною тромбоцитопенії є проникнення до плоду за допомогою плаценти аутоант^ майбутньої матері.
3. Гетероімунної. У цьому випадку формування антитіл починається у відповідь на проникнення в організм чужого антигену або на зміну структури платівок. У більшості випадків захворювання розвивається на тлі життєдіяльності вірусів або прийому деяких медикаментів (седативних засобів, антибіотиків, антибактеріальних препаратів тощо). У дітей причиною тромбоцитопенії гетероімунного характеру є вірусні інфекції. Захворювання зникає після їх успішного лікування.
4. Аутоімунною. Виникає через формування антитіл до клітин власного організму. Основним проявом патології є ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура.

Захворювання неімунного характеру виникає через механічне пошкодження платівок. Як правило, це відбувається в процесі хірургічного втручання.

Продуктивна тромбоцитопенія розвивається тоді, коли кістковий мозок не в змозі виробляти формені елементи в тій кількості, яка необхідна організму.

У більшості випадків даний стан спостерігається при:

• мієлодиспластичному синдромі;
• лейкозі в гострій формі;
• саркомі;
• підвищеної чутливості до деяких медикаментів;
• променевої та хіміотерапії;
• інфекційних захворюваннях;
• надлишковому споживанню спиртовмісних напоїв;
• нестачі фолієвої кислоти та вітаміну V12;
• вплив шкідливих хімічних сполук.

Таким чином, у деяких випадках патологія може з’явитися за рахунок розвитку декількох механізмів.

Нерідко відзначається знижена концентрація формених елементів при вагітності. Причинами тромбоцитопеніє в період виношування дитини є такі захворювання і стани:

• Гормональна перебудова. За рахунок змін скорочується життєвий цикл тромбоцитів, процес їх руйнування запускається раніше, ніж через належні 7 днів.
• Нерівномірний розподіл платівок. У деяких зонах кровоносної системи відзначається їх дефіцит, в інших — надлишкова кількість. При цьому показник загальної маси залишається в нормі.
• Стрімке збільшення обсягу крові. Для вагітних жінок цей процес є фізіологічним, на його тлі різко скорочується кількість тромбоцитів.
• Інфекційні захворювання. Одночасно з проявом стандартних симптомів лікар відзначає зміну формули крові.
• Неправильне харчування. Незбалансований раціон призводить до дефіциту вітаміну V12 і фолієвої кислоти, що є однією з головних причин тромбоцитопенії у вагітних.
• Алергічні реакції.
• Інтоксикація організму. Виникає через прийом лікарських засобів. Вагітним жінкам важливо знати про те, що будь-які препарати в тій чи іншій мірі впливають на рівень тромбоцитів.
• ВІЛ. Захворювання розвивається на тлі значного ослаблення захисних сил організму.
• Кровотечі. Як правило, вони виникають через викидень і прошарок плаценти.
• Прееклампсія та еклампсія.
• Патології нирок.

Під час виношування дитини важливо своєчасно усунути причину. Лікування тромбоцитопенії у вагітних і їх подальше спостереження здійснює гематолог. При цьому контроль за рівнем кров’яних платівок повинен здійснюватися протягом усього гестаційного терміну.

Крім того, захворювання нерідко діагностується у улюблених вихованців людей (і у кішок, і у собак). Причинами тромбоцитопеніі у них є: лікарські засоби, новоутворення, інфекційні захворювання, зниження імунітету. Лікування вихованця необхідно довірити ветеринару.

У більшості випадків людині нема про що турбуватися. Варто вжити всіх необхідних заходів, якщо у вихованця виявлено захворювання інфекційної природи. Наприклад, токсоплазмоз, який становить особливу небезпеку для вагітних жінок.

Ступінь тяжкості

Тромбоцитопіння може бути і самостійною патологією, і служити ознакою будь-якого захворювання. У будь-якому випадку лікуючому лікарю необхідна інформація щодо вмісту кров’яних платівок у рідкій сполучній тканині. На підставі цих даних він може судити про ступінь тяжкості недуги.

Тромбоцитопенія може бути:

1. Помірної.
2. Різкою.
3. Вираженою.

Відповідно, в першому випадку концентрація платівок зменшується незначно, в останньому — до критичних значень.

Симптоми

У деяких випадках перебіг захворювання не супроводжується жодними тривожними ознаками. Необхідно звернутися до гематолога при появі наступних симптомів:

• Шкірні крововиливи носять виражений характер навіть у тому випадку, якщо були отримані незначні забої.
• Дрібний висип червоного кольору, що локалізується переважно на ногах.
• Наслідком навіть мінімального механічного впливу на слизові є кровотеча.
• Рясні менструації у жінок.
• Часті кровотечі з носа і вух.
• Присутність рідкої сполучної тканини в сечі і калі.
• Після отримання дрібних травм, що супроводжуються порушенням цілісності кожного покриву, вкрай складно зупинити кровотечу.
• Підвищена чутливість десен. Кровоточивість з’являється при чистці зубів і вживанні твердих продуктів харчування.

На самій ранній стадії людина, як правило, не відчуває ніяких змін в організмі. У більшості випадків захворювання виявляється в процесі обстеження, призначеного для діагностики іншої патології. Недуга середнього ступеня тяжкості характеризується помірно вираженими симптомами. На даному етапі найчастіше з’являються геморагічні висипання. Остання стадія, при якій рівень тромбоцитів падає до критичних значень, є найнебезпечнішою. У подібних випадках крововиливи можуть виникнути в будь-якій частині тіла людини.

Діагностика

Незалежно від причин тромбоцитопенії, лікуванням і подальшим наглядом пацієнта займається гематолог. У процесі прийому лікар проводить первинну діагностику, що включає опитування людини і пальпацію, при якій підтверджується або виключається факт збільшення селезінки в розмірах.

Для точної постановки діагнозу гематолог призначає загальний аналіз крові, а також дослідження рідкої сполучної тканини на згортальність і на наявність антитіл до тромбоцитів. На підставі отриманих результатів лікар може порекомендувати здати на аналіз невелику кількість кісткового мозку. За допомогою даного дослідження фахівець має можливість оцінити стан процесу кроветворіння, а також виявити кількісні та якісні зміни в клітинах, що в ньому беруть участь.

Для того щоб визначити розміри селезінки і виявити патологічні зміни в інших органах, необхідно пройти УЗД або МРТ. На підставі отриманих результатів лікар може встановити причину тромбоцитопенії та лікування призначити відповідно до індивідуальних особливостей здоров’я пацієнта.

Медикаментозна терапія

В даний час існує кілька ефективних схем, за допомогою яких можливо поліпшити перебіг захворювання або зовсім від нього позбутися.

Залежно від причин лікування тромбоцитопеніє у дорослих може здійснюватися наступними препаратами і речовинами:

• Глюкокортикостероїдними гормонами. Завданням цих засобів є руйнування взаємодії тромбоцитів і антитіл до них. На тлі їх прийому сповільнюється деструкція кров’яних платівок. Крім того, зменшується швидкість цього ж процесу в селезінці, завдяки чому збільшується концентрація тромбоцитів в рідкій сполучній тканині. У більшості випадків лікарі призначають «Преднізолон» або «Метілпреднізолон». Дозування препарату розраховується індивідуально. Курс лікування становить від 1 до 4 місяців. Про ефективність подібної терапії фахівці судять по його завершенні. Якщо лікування глюкокортикостероїдами не вплинуло на перебіг захворювання, надалі препарати цієї дії не призначаються.
• Негормональними імунодепресантами. На тлі прийому даних коштів знижується вироблення антитіл проти власних кров’яних платівок. Закономірним наслідком є уповільнення процесу руйнування тромбоцитів і збільшення тривалості їх життєвого циклу. Як правило, для лікування патології призначаються такі засоби: «Азатіоприн», «Вінкристин», «Циклофосфамід». Курс лікування становить кілька тижнів. При цьому регулярно здійснюється дослідження крові для контролю.
• Засобами, активною речовиною яких є даназол. В даний час не до кінця вивчено механізм дії подібних препаратів, але доведено, що при тривалому їх прийомі рівень тромбоцитів в крові істотно збільшується. Найбільшу ефективність дані медикаменти показують у лікуванні осіб старше 45 років.
• Імуноглобуліном. Речовина знижує активність антитіл до власних кров’яних платівок. Зараз це найефективніший метод лікування патології аутоімунного характеру. Крім того, препарати імуноглобуліну вводяться внутрішньовенно при наявності геморагічного синдрому важкого ступеня. Це обумовлено тим, що речовина в максимально короткий термін збільшує кількість кров’яних платівок у крові, але даний ефект є короткочасним.
• Інтерфероном. Ця речовина не тільки бореться з вірусами, а й знижує вироблення антитіл до власних тромбоцитів. Цей спосіб лікування доцільно призначати при неефективності глюкокортикостероїдних препаратів.

Крім перерахованого вище, проводиться симптоматична терапія. Наприклад, при кровотечах призначається прийом амінокапронової кислоти, для підвищеного утворення тромбів у місці рани — препарат «Етамзілат».

При складанні схеми лікування тромбоцитопенії у дітей причини захворювання враховуються в останню чергу. Прийом медикаментів призначається тільки при наявності яскраво вираженої симптоматики. Подібна тактика пояснюється тим, що у дітей рівень тромбоцитів найчастіше нормалізується без будь-якого втручання. При відсутності позитивної динаміки призначаються, як правило, глюкокортикостероїди і цитостатики.

Інвазивні процедури та спленектомія

У ряді випадків для того, щоб нормалізувати рівень кров’яних платівок, використовують плазмаферез. Суть методу полягає в наступному: пацієнту встановлюється катетер з трубкою, за допомогою якого здійснюється паркан необхідної кількості біоматеріалу. Далі одноразовий контейнер з кров’ю поміщається в центрифугу, де відбувається поділ плазми і формених елементів без порушення цілісності клітин. При цьому з рідкої сполучної тканини видаляються антитіла до власних платівок. Після завершення цього процесу очищену кров повертають у русло, а відокремлену плазму заміщають свіжозамороженою.

Плазмаферез — процедура, широко використовувана для лікування тромбоцитопенії і у дітей. Причини захворювання можуть бути досить серйозними, але з його допомогою в більшості випадків вдається домогтися позитивної динаміки. Найбільш часто метод використовується одночасно з прийомом глюкокортикостероїдів.

Ще один спосіб — трансфузія донорської тромбоцитарної маси. До цього методу звертаються тільки при наявності життєвих показань. При цьому бажано, щоб тромбоцити були взяті у найближчих родичів пацієнта.

При неефективності медикаментозних засобів та інвазивних процедур і дітям, і дорослим показана спленектомія. Це операція, що передбачає видалення селезінки.

Показаннями до її проведення також є:

• Тривалий перебіг захворювання (понад 12 місяців), наявність понад 2 епізодів загострення після проведеного курсу гормонального лікування.
• Неможливість прийому глюкокортикостероїдів (протипоказання, серйозні побічні дії).
• Після завершення курсу гормональної терапії виникають рецидиви патології.
• Тромбоцитопіння важкої стадії, коли у пацієнта спостерігаються яскраво виражений геморагічний синдром і різного роду крововиливи (в тому числі і в головний мозок).

Після проведення спленектомії процес руйнування кров’яних платівок істотно сповільнюється, збільшується тривалість їх життєвого циклу. Закономірним результатом є підвищення рівня тромбоцитів в рідкій сполучній тканині. Таким чином, операція з видалення селезінки може врятувати пацієнтів, які надійшли в стаціонар з кровотечами, що становлять загрозу для їхнього життя. У критичній ситуації спленектомія також може бути проведена під час вагітності.

Дієта

Раціон людини, що має тромбоцитопенію, повинен бути збалансованим. Не існує суворих рекомендацій щодо дієти, але важливо виключити з меню продукти харчування, що є сильними алергенами.

Для поліпшення згортання крові додатково можна пити відвари з лікарських трав. Для цієї мети підходять такі рослини: ромашка, м’ята перцева, пастуша сумка, крапива. Відвари можуть бути як одно-, так і багатокомпонентними. На тлі їх прийому поліпшується згортання крові, а також зменшується проникність судин.

Перед вживанням відварів рекомендується проконсультуватися з лікуючим лікарем і виключити наявність алергії на ту чи іншу рослину.

Якщо не лікувати

Ігнорування наявності тромбоцитопенії може призвести як до зовнішніх, так і внутрішніх кровотечі. При своєчасному наданні медичної допомоги хворого можна врятувати. Найнебезпечнішим вважається крововилив у головний мозок через високий відсоток летальних результатів.

Дані статки створюють загрозу і для життя майбутньої дитини. Під час вагітності можуть виникнути кровотечі, при яких іноді показано передчасне родорозв’язок. Крім того, аутоімунна тромбоцитопенія може передатися до дитини.

Що стосується маленьких дітей, вони повинні регулярно обстежуватися у гематолога і педіатра. При необхідності їм призначається лікування, яке також здатне вберегти від негативних наслідків.

Насамкінець

Тромбоцитопенія — це патологія, викликана значним зниженням рівня кров’яних платівок в рідкій сполучній тканині. Пацієнти з подібним діагнозом повинні регулярно здавати аналізи і дотримуватися всіх приписів гематолога. Лікуючий лікар, у свою чергу, повинен надати інформацію про те, які причини тромбоцитопеніє, що це за хвороба і наскільки вона небезпечна для людини. Пацієнт повинен розуміти, що тільки своєчасне лікування допоможе позбавити його від серйозних наслідків.