Т-клітинні лімфоми: види, симптоми, методи діагностики, терапія і прогноз

Т-клітинні лімфоми найбільш часто діагностуються у пацієнтів у літньому віці, проте підлітки і діти також схильні до даного захворювання. Причому чоловіки страждають їм набагато частіше, ніж жінки.

Що таке Т-клітинні лімфоми

Лімфома — це злоякісне ураження лімфоїдної тканини та інших органів. У випадку з Т-клітинною лімфомою хвороба вражає шкіру і лімфовузли (тобто носить епідермотропний характер). Основними елементами, що беруть участь у процесі виникнення даного новоутворення, є Т-лімфоцити (клітини, що в нормі забезпечують адекватну імунну відповідь). Т-клітинна лімфома (фото представлено нижче) може утворюватися як результат скупчення в тканинах патологічних клітинних елементів.

Причини і схвальні фактори

• Спадковість
• Імунодефіцити.
• Тривалий вплив несприятливих факторів: ультрафіолету, радіації, агресивних хімічних агентів.
• Віковий аспект (літні пацієнти).
• Присутність в організмі вірусів (ВІЛ, Епштейн-Барр, гепатити С, В, Т-лімфоцитарний вірус), кишкові захворювання.
• Наявність мутацій в імунній системі, трансплантації органів і тканин, призначення імуносупресивної терапії.

Всі перераховані вище фактори можуть посилюватися (відповідно, провокувати розвиток хвороби) стресами, неправильним харчуванням, нервовими перевантаженнями, недотриманням режиму відпочинку і праці.

Класифікація

• Т-клітинна лімфома шкіри. Подібні лімфоми, як правило, розвиваються в результаті різних мутацій Т-лімфоцитів, що призводять до неконтрольованого розмноження останніх і, як наслідок, поширення їх у шарі епідермісу. Характеризується даний вид лімфом виникненням поліморфного висипу (бляшки, пухлини, плями, волдирі). Причому спочатку пацієнти скаржаться на виникнення п’ят, які жадаються або змусять, з часом трансформуються в бляшки, а згодом в осередки пухлини.
• Периферична Т-клітинна лімфома. У це поняття включені всі лімфоми, що мають Т-клітинне або NK-клітинне походження (виняток становлять новоутворення з незрілих Т-клітин і Т-лімфобластний лейкоз). Досить часто подібні лімфоми протікають з ураженням крові, шкіри, кісткового мозку і внутрішніх органів, а в лімфовузлах спостерігається дифузні інфільтративні зміни.
• Ангіоімунобластна Т-клітинна лімфома. Проявляється у вигляді ущільнення лімфоїдної тканини (при проведенні гістологічного дослідження лімфовузлів) імунобластами і плазматичними клітинами, з подальшим повним перетворенням її структури і формуванням патологічних кровоносних судин.
• Т-клітинна лімфобластна лімфома. Новосвіта, в основі якої лежать патологічні зміни Т-клітин. Т-лімфоцити не дозрівають, їх ядро набуває неправильної форми, вони швидко і безконтрольно діляться. Зустрічається такий вид лімфом досить рідко. При виникненні подібної картини проводять диференційну діагностику з гострим лейкозом.
• Неходжкінська Т-клітинна лімфома. Являє собою велику групу новоутворень, що складаються із зрілих Т-лімфоцитів і не належать до лімфогранулематозу (тобто хвороби Ходжкіна). Належність до цієї групи визначається шляхом гістологічного дослідження (при лімфогранулематозі в препараті виявляються специфічні клітинні елементи Березовського-Штенберга, при неходжкінських лімфомах їх немає).

Стадії розвитку

1. Поразка одного лімфовузла.
2. Поширення пухлинного процесу на два лімфовузли, що розташовуються на одній стороні від діафрагми.
3. Множинне ураження лімфатичних структур по обидва боки від діафрагми.
4. Ураження лімфатичних вузлів і внутрішніх органів, наявність метастазів у нирках, кістковому мозку, печінці або органах шлунково-кишкового тракту.

Загальна симптоматика

Наявність або відсутність тих чи інших клінічних проявів залежить від виду пухлини та її локалізації. Однак існують симптоми, що притаманні практично всім Т-клітинним лімфомам:

• Пітливість у нічний час.
• Швидке безпричинне схудання.
• Грибовидний мікоз.
• Субфебрильні показники температури тіла.
• Часті слабкість і апатія.

Мікоз грибовидний

Грибоподібний мікоз — один з найбільш частих проявів, що характеризує Т-клітинні лімфоми. Він зустрічається у сімдесяти відсотків пацієнтів з даним захворюванням і має три форми: класичну, обезголовлену і еритродермічну.

Класичний мікоз грибоподібний проходить три стадії розвитку:

• Еритематозна — за клінічними ознаками схожа з псоріазом, екземою і так далі. Пацієнти відзначають наявність плям овальної або круглої форми, з чіткими кордонами, різноманітних розмірів, що мають рожево-фіолетове забарвлення і лягають на поверхні. Такі елементи частіше розташовуються на обличчі та тулубі, поступово збільшуючись у кількості та переходять на інші ділянки. Такі висипання не піддаються лікуванню і можуть не проходити тривалий час або раптово зникати. Крім того, плями можуть поєднуватися з зудом, який не купується звичайними засобами.
• Бляшково-інфільтративна — виникає через кілька років від початку хвороби. На місці вищеописаних плям щільні бляшки з округлими або неправилими, але чіткими кордонами, фіолетового кольору з лушкуванням на поверхні. На місці зниклих бляшок залишаються бурі ділянки, або атрофія шкіри. Свербить, стає нестерпним. Спостерігається швидке схудання і лихоманка, може бути присутня лімфаденопатія.
• Пухлинна — на місці бляшок або на не зміненій шкірі спостерігається виникнення щільних червоно-жовтих безболісних пухлинних утворень сферичної або злегка приплеснутої форми, що походить на грибний капелюшок. Діаметр таких утворень коливається від одного до двадцяти міліметрів, а кількість може бути різною. Коли пухлина руйнується, на її місці утворюються болючі виразки, глибина яких може досягати фасцій або кісток. Найчастіше вражаються селезінка, лімфовузли, легені та печінка. Наростає інтоксикація і слабкість. Гинуть хворі від серцевої недостатності, амілоїдозу, пневмоній.

Еритродермічна форма характеризується виникненням наростаючого болісного свербіння, гіперемії та набряклості, появою еритематозно-сквамозних плям, гіперкератозу на підошвах і долонях, а також випаданням волосся. Збільшено всі лімфовузли в підмишкових, пахових, кубітальних і стегнових зонах. При їх пальпації виявляються щільноеластичні безболісні пакети лімфовузлів, не спаяних з навколишніми тканинами (шкірою). Спостерігається ліходій (до 39 градусів), зниження ваги, пітливість вночі і слабкість. Летальний результат можливий при посиленні інтоксикації і приєднанні серцевої недостатності.

При наявності обезголовленої форми на здоровій шкірі виникають множинні бляшки, які з часом купують злоякісний харатер. Смерть хворих настає протягом року.

Клінічні прояви шкірної форми лімфом

Т-клітинна лімфома шкіри часто виникає на тлі тривалих і неправильно лікованих дерматологічних захворювань. Спровокувати її виникнення можуть віруси герпесу, радіація, сонячні опіки тощо. Протікають подібні лімфоми в дві стадії: первинна (процес локалізується в дермі), вторинна (коли ураження шкіри є наслідком проникнення лімфоцитів з внутрішніх органів).

Основні симптоми:

• Поліморфний шкірний висип.
• Наростаючий шкірний свербіж.
• Наявність дрібних пласких елементів при вузловій формі.
• Виникнення жовтуватих бляшок, що згодом трансформуються в осередки гіперпігментації та атрофії (при бляшковій формі).
• Клінічна картина, що нагадує псоріаз (при дрібновузілковій типі).
• Сухість, набряклість, гіперемія та лушкування ділянок шкіри (при еритродермічному типі хвороби).

Симптоматика периферичних лімфів

Клініка захворювання залежить від стадії та виду патологічного процесу.

Характерно збільшення лімфоїдної тканини в шийній, паховій і підмишкових областях.

Пацієнти скаржаться на рясне потовиділення, сильну втрату ваги, відсутність апетиту, загальну слабкість, жар, а при наявності збільшення селезінки і печінки (що зустрічається досить часто) — на утруднене дихання, періодичний кашель і почуття тяжкості в шлунку.

Діагностика

• Огляд, збір скарг і анамнеза в онколога.
• Загальний аналіз крові і сечі.
• Біохімія крові, а також аналіз на антитіла до вірусів гепатиту.
• Біопсія пошкодженого лімфатичного вузла (що дозволяє верифікувати діагноз т клітинні лімфоми).
• УЗІ.
• МРТ.
• КТ.
• Онкоскринінг тіла.
• Імунофенотиповане дослідження.
• Молекулярно-генетичні аналізи.
• Цитогенетичний аналіз.

Терапія

Лікування Т-клітинної лімфоми залежить від форми і стадії процесу.

Так, наприклад, для еритематозної стадії мікозу грибовидного спеціальна протипухлинна терапія не призначається, а застосовуються зовнішні кортикостероїди та інтерферони.

Протипухлинне лікування зводиться до проведення хіміо- та променевої терапії.

Відповідно до форми захворювання (індолентна, агресивна і високоагресивна) визначається тривалість і склад лікування, а також реабілітації.

Індолентні лімфоми не лікують, а тільки регулярно спостерігають, якщо процес прогресує, тактику змінюють.

При лікуванні агресивних форм використовують поєднання хіміотерапевтичних препаратів і Рітуксімаба (моноклональні антитіла).

Коли мова йде про високо агресивні лімфоми, призначають препарати, що використовуються в терапії гострих лейкозів.

Досить часто хіміотерапію поєднують з пересадкою стовбурових клітин.

Однак найбільш дієвим лікуванням лімфоми є проведення тридцятиденного курсу променевої терапії (за методикою Електа Синержі), а після прийом хіміотерапевтичних засобів.

Ускладненнями прийому хіміотерапевтичних засобів можуть стати: рак легені, молочних залоз тощо. Променева терапія може ускладнитися розвитком коронарного атеросклерозу.

Після успішного лікування проводять обов’язкову реабілітацію.

Т-клітинна лімфома: прогноз

• При своєчасному виявленні захворювання (початкова стадія) і призначенні адекватного лікування п’ятирічна виживаність становить вісімдесят п’ять відсотків, а для пацієнтів дитячого віку — до дев’яноста відсотків.
• Щодо ангіоімунобластної лімфоми прогноз невтішний. Середня тривалість життя у пацієнтів з подібним діагнозом становить всього два з половиною — три роки. Виживаність протягом п’яти років спостерігається лише у третини хворих.
• За наявності Т-лімфобластної форми прогноз залежить від наявності/відсутності ураження кісткового мозку. Якщо кістковий мозок не торкнеться, результат, як правило, сприятливий. В іншому випадку покращення можна очікувати лише у двадцяти відсотків хворих.
• Прогноз і виживаність при грибоподібному мікозі залежить від форми і стадії процесу. Так, при класичній формі виживаність — до десяти років, а прогноз несприятливий у разі приєднання пневмонії і так далі; еритродермічна форма зороводиться приєднанням різних ускладнень, в результаті чого настає смерть через два — п’ять років; при обезголовленій формі прогноз несприятливий, смерть настає вже через рік.