Судинна мальформація: можливі причини, симптоми, методи діагностики та методи терапії

Якщо в процесі ембріонального розвитку порушується формування кровоносної системи, то утворюється судинна мальформація. Це неправильна сполука вен і артерій, яка проявляє себе в пубертатному віці. Все починається з головного болю, мігрені і судоріг. У важких випадках у дітей спостерігаються епілептичні напади.

Визначення

Будова судин відрізняється на всьому протязі кровоносної системи. Деякі з них товщі, якісь мають м’язову стінку, у деяких є клапани, але всі вони з’єднані між собою в певній послідовності. Якщо з якихось причин встановлена природою послідовність порушується, то утворюються конгломерати ізвинених судин, званих мальформаціями.

Як правило, це вроджена патологія, причини якої невідомі. Вона зустрічається у дев’ятнадцяти зі ста тисяч новонароджених щороку. Мальформації можуть викликати синдром обкрадання, здавлювати тканини спинного і головного мозку, утворювати аневризми і ставати причиною інсультів і крововиливів під мозкові оболонки. Найчастіше ускладнення трапляються вже у зрілому віці, після сорока років.

Класифікація

Існує кілька форм, які може приймати судинна мальформація. Для їх систематизації використовується прийнята в 1996 році американська класифікація ISSVA. Її принципова відмінність від інших класифікацій — поділ всіх аномалій на пухлини і мальформації.

1. Судинні пухлини:
   
   — інфантильна гемангіома (з’являється в дитинстві); —
   
   вроджена гемангіома; — пучковидна гемангіома;
   
   — веретеноподібна гемангіоендотеліома;
   
   —
   
   капошиформна гемангіоендотеліома
   
   ;
2. Мальформації:
   
   —
   
   венозні (спорадичні, гломангіоми, синдром Мафуччі); —
   
   лімфатичні; —
   
   артеріовенозні; —

   комбіновані.

Мальформація венозних судин

Венозна мальформація являє собою аномальний розвиток вен з подальшим їх патологічним розширенням. Вона є найбільш поширеною серед усіх видів мальформацій. Ця хвороба є вродженою, але проявити себе може як в дитинстві, так і в дорослому віці. Розташування змінених судин може бути будь-яким: нервова системна, внутрішні органи, шкіра, кістки або м’язи.

Венозні мальформації можуть перебувати на поверхні або залягати в товщі органу, бути ізольованими або розтягуватися на кілька частин тіла. Крім того, чим ближче вони розташовуються до поверхні шкіри, тим більш насичений колір набувають.

Через незвичайну форму і колір їх можна сплутати з гемангіомами. Для диференційної діагностики достатньо злегка натиснути на змінену ділянку. Мальформації м’які і легко змінюють свій колір. У разі залягання аномальних судин глибоко в тілі людини зовні патологія може ніяк не проявлятися.

Разом зі зростанням дитини збільшується і мальформація, але під дією тригерних факторів, таких як оперативні втручання, травми, інфекції, прийом гормональних препаратів, виношування дитини або період менопаузи, спостерігається швидке експансивне зростання судин.

Мальформація Кіарі

Це судинна мальформація, яка характеризується низьким розташуванням мигдалин мозжечка. Захворювання описав наприкінці дев’ятнадцятого століття австрійський лікар Ганс Кіарі, на честь якого і був названий феномен. Він виділив кілька найбільш поширених видів даної аномалії. Через низьке розташування мигдалини ускладнюють відтік рідини з головного в спинний мозок, це створює підвищений внутрішньочерепний тиск і провокує розвиток гідроцефалії.

Мальформація Кіарі першого типу описує зміщення мигдалин мозжечка вниз і проштовхування їх через великий потиличний отвір. Таке розташування викликає розширення каналу спинного мозку, що клінічно проявляє себе під час статевого дозрівання. Найчастішими симптомами є головний біль, шум у вухах, нестійкість при ходьбі, диплопія, порушення артикуляції, проблеми з ковтанням, іноді блювота. Для підлітків характерне зниження больової і температурної чутливості у верхній половині тіла і кінцівках.

Мальформація Кіарі другого типу розвивається, якщо збільшено розмір потиличного отвору. У такому випадку мигдалини мозку не опускаються, а випадають у нього. Це призводить до здавлення спинного мозку і мозочка відповідно. Одночасно з цим можливі симптоми застою рідини в головному мозку, пороки серця, порушення ембріогенезу травного каналу і сечостатевої системи.

Спинний мозок

Мальформація спинного мозку — це рідкісне захворювання, що призводить до прогресуючої мієлопатії. Артеріовенозні мальформації воліють розташовуватися між листками твердої оболонки або лежати на поверхні спинного мозку в грудному або поперековому відділах. Частіше патологія зустрічається у дорослих чоловіків.

Захворювання за симптоматикою нагадує розсіяний склероз і може ввести невропатолога в оману. Різке погіршення стану настає після розриву судин і крововиливів у підпаутинний простір. У хворих спостерігаються розлади чутливої та рухової сфери, порушення в роботі тазових органів. Якщо приєднується коркова симптоматика, то захворювання стає більше схожим на БАС (бічний аміотрофічний склероз).

У разі якщо пацієнт пред’являє скарги, характерні для двох різних неврологічних розладів, лікар зобов’язаний запідозрити мальформацію судин і провести візуальний огляд хребта. Ознаками наявності змінених судин будуть липоми і ділянки підвищеної пігментації. Таку людину слід відправити на магнітно-резонансну томографію або комп’ютерну мієлографію. Це дозволить верифікувати діагноз.

Симптоми

Судинна мальформація схожа на бомбу з годинниковим механізмом або на пістолет зі зведеним курком в руках у дитини — ніхто не знає, коли почнеться катастрофа. Незважаючи на те що захворювання є вродженою аномалією, проявляти себе воно починає набагато пізніше. Виділяють два типи течії судинної мальформації:

— геморагічний (у 70% випадків);

— торпидний (у решті 30%).

Жоден з варіантів не можна назвати привабливим для людини з даним діагнозом. У разі геморагічної течії у пацієнта спостерігається підвищений артеріальний тиск, а сам судинний вузол невеликий і розташовується в області потилиці. У половини людей з геморагічним типом мальформації трапляється інсульт, який призводить до інвалідизації або смерті. Ризик крововиливу збільшується з віком, а для жінок додатковим фактором є вагітність і пологи.

Якщо людина успішно перенесла перший інсульт, то з імовірністю 1:3 протягом року буде повторний крововилив. А потім і третє. На жаль, після трьох епізодів мало хто виживає. Приблизно у половини пацієнтів спостерігаються складні форми крововиливів з утворенням внутрішньочерепних, подіболочкових або змішаних гематом і тампонади шлуночків мозку.

Другий варіант течії викликає велика, що лежить глибоко в корі мозку судинна мальформація. Симптоми її досить характерні:

— судомна готовність або наявність епілептиформних приступів; —

сильні головні болі;

— наявність дефіцитарної симптоматики, схожої з пухлинами мозку.

Синкопальний стан

Практично у всіх людей із судинними мальформаціями, розташованими в головному мозку, рано чи пізно з’являються синкопе (тобто непритомні). Це пов’язано з тимчасовим зниженням обсягу мозкового кровообігу. Під час синкопального стану пацієнт блідий, покритий холодним потім, руки і ноги у нього холодні, пульс слабкий, а дихання поверхневе. Напад триває близько двадцяти секунд, і після його завершення хворий нічого не пам’ятає.

Щороку з’являється понад півмільйона нових випадків синкопі, і тільки мала частина з них має чіткий причинно-наслідковий зв’язок. Синкопальний стан може бути викликаний надмірним подразненням каротидного синуса, невралгією трійничного або мовоглоточного нерва, недостатністю регуляції вегетативної нервової системи, порушеннями серцевого ритму і, звичайно ж, судинними мальформаціями. Аномальні артерії та вени забезпечують шунтування крові та прискорення її кровотоку. За рахунок цього мозок не отримує достатньо харчування, що проявляється порушеннями свідомості.

Ускладнення

Ще до того, як мальформація проявить себе клінічно, у людини приховано будуть розвиватися незворотні патоморфологічні явища. Це відбувається через гіпоксію ділянки мозкової тканини, її дистрофії та відмирання. Залежно від розташування ураженої області, спостерігається характерна осередкова симптоматика (порушення мови, ходи, довільних рухів, інтелекту тощо), можуть бути епілептичні напади.

Важкі ускладнення починаються вже в зрілому віці. Аномальні судини мають тонку стінку і більше схильні до розривів, тому у пацієнтів з мальформаціями частіше зустрічаються ішемічні інсульти. Великі конгломерати артерій і вен здавлюють тканини навколо себе, викликаючи гідроцефалію. Найбільш небезпечним вважається крововилив в результаті розриву відразу декількох судин. Це може як мати летальні наслідки, так і закінчитися практично без наслідків. Все залежить від кількості крові, що вилилася. Геморагічний інсульт має набагато менш перспективний прогноз і може рецидивувати з часом.

Діагностика

Первинний неврологічний огляд може не виявити ніяк відхилень у людей із судинними мальформаціями. Як правило, потрібне прицільне і дуже ретельне обстеження, щоб виявити порушення. Якщо пацієнт скаржиться на часті сильні головні болі, тремор, періодичні порушення свідомості і порушення зору або ходи, то це привід відправити його на проведення нейровізуалізації. Простіше кажучи, на комп’ютерну або магнітно-резонансну томографію головного мозку.

Найбільш детально і точно будова судин показує контрастна ангіографія. Для цього пацієнту в загальну сонну артерію вводять рентгенконтрастну рідину і роблять серію знімків. Цей метод має ряд ускладнень і побічних явищ, тому застосовується тільки у разі труднощів у постановці діагнозу.

Для того щоб подивитися швидкість, напрямок і рівень кровотоку на зміненій ділянці, використовують допплерівське ультразвукове дослідження. Цей метод дозволяє побачити скидання крові між артеріями і венами, визначити тип судин, встановити наявність аневризм та інших ускладнень.

Лікування

Чи піддається корекції судинна мальформація? Методи лікування залежать від типу аномалії, її розташування, розмірів вогнища і наявності в анамнезі інсультів.

Існує три основні методи терапії:

— відкрита хірургічна операція;

— малоінвазивна емболізація; —

неінвазивне радіохірургічне лікування.

Для кожного з них є свідчення, протипоказання та перелік можливих ускладнень.

Найбільш травматичною є відкрита операція. Для того щоб дістатися до вогнища, виробляють розтин черепної коробки, кліпують судини і перетинають їх. Такий варіант можливий в тому випадку, якщо мальформація розташовується на поверхні мозку і має невеликі розміри. Спроби дістатися до глибоко залягаючого вогнища можуть закінчитися пошкодженням життєво важливих центрів і летальним результатом.

Що можна зробити, якщо у пацієнта глибоко розташована мальформація? Лікування полягає в проведенні ендоваскулярної емболізації. Це досить щадна процедура, під час якої у велику посудину, що живить аномальний конгломерат, вводиться тонкий катетер і під контролем рентгена лікар добирається до мальформації. Потім у просвіт судин вводиться гіпоалергенний препарат, який заповнює собою весь доступний простір і перекриває струм крові в цій області. На жаль, ця методика не дає абсолютної гарантії того, що посудина облітерується повністю. Тому найчастіше її застосовують як додаткове лікування.

Найбільш передовим способом терапії судинних мальформацій прийнято вважати операції із застосуванням кібер-ножа (радіохірургія). Суть методу в тому, щоб вузькими радіоактивними променями обробляти аномальне вогнище з різних точок. Це дозволяє швидко зруйнувати змінені судини, не пошкоджуючи здорові тканини. Процес склерозування судин в середньому займає кілька місяців. Перевагою є повна відсутність ускладнень з боку нервової системи. Але існують обмеження для застосування даного методу:

1. Загальний діаметр судин не повинен перевищувати трьох сантиметрів.2

. В анамнезі не повинно бути інсультів або інших крововиливів. Оскільки тонка стінка може не витримати і розірватися в проміжку між виконанням процедури і остаточним склерозуванням мальформації.