Стеноз легеневої артерії у дітей: можливі причини, симптоми, стадії, терапія

У кардіологічній практиці дуже часто реєструються випадки стенозу легеневої артерії у дітей. Це поширена патологія, яка характеризується звуженням протоки легеневої артерії, що призводить до порушення нормального струму крові та перевантаження правих відділів серця. У більшості випадків ця недуга є вродженою і часом діагностується в комбінації з іншими вадами серцево-судинної системи.

Звичайно, багато новоспечених батьків шукають будь — яку інформацію. Чому розвивається стеноз легеневої артерії у дітей? Які перші симптоми захворювання? Які форми може набувати патологія? Що в плані лікування може запропонувати кардіолог? Чи можлива медикаментозна терапія? Відповіді на ці запитання варто вивчити.

Загальний опис патології

Перш ніж розглядати причини, симптоми та ефективні методи терапії, варто вивчити загальну інформацію про стеноз. Легеневі артерії являють собою парні, досить великі гілки легеневого стовбура, що відходить від правого шлуночка.

Основна функція цієї судини — транспорт венозною (бідною киснем) крові з правого передсердя в капілярну систему легенів, де відбувається газообмін і кров насичується киснем. По суті, тут починається мале коло кровообігу. У місці виходу легеневого стовбура з правого передсердя розташовується тристворчастий клапан, який і регулює струм крові.

Про стеноз легеневої артерії говорять у тому випадку, якщо має місце звуження самої судини або порушення роботи клапана (наприклад, якщо створки клапана зростаються краями, то кров не може нормально циркулювати). Порушення кровотоку негативно позначається на стані всього організму. Насамперед страждає серце — праві відділи міокарда нерідко гіпертрофуються для того, щоб компенсувати проблеми з викидом крові і впоратися з підвищеним тиском у правому шлуночку.

Як свідчить статистика ця патологія в більшості випадків є вродженою. Своєчасна діагностика і правильно проведена терапія дозволяють уникнути можливих ускладнень.

Причини розвитку стенозу

Стеноз легеневої артерії у дітей може розвиватися під впливом різних факторів. На жаль, точні механізми розвитку недуги повністю вивчити ще не вдалося. Проте зі списком передумов варто ознайомитися.

• Важливу роль відіграє генетична спадковість. Ризик розвитку стеноза підвищується в тому випадку, якщо у батьків або близьких родичів дитини були діагностовані вроджені вади серця.
• Наявність метаболічних і системних патологій у матері.
• Потенційно небезпечними є інфекційні захворювання (особливо вірусного походження), перенесені жінкою на ранніх термінах вагітності.
• До розвитку стенозу може призвести прийом ліків, що володіють тератогенними властивостями.
• Ризик появи даної патології підвищується при багатоплідній вагітності.
• Небезпечними є різні хромосомні захворювання.
• До факторів ризику відносять і порушення фетоплацентарного кровотоку.
• Ймовірність розвитку подібних вроджених вад у дитини підвищується в тому випадку, якщо матері більше 38 років і це її перша вагітність.

Нерідко розвиток стенозу пов’язаний з впливом відразу декількох несприятливих факторів.

Різновиди стенозу

Залежно від місця звуження судини виділяють кілька типів патології.

• Надклапаний стеноз легеневої артерії у дітей супроводжується невеликим звуженням легеневої артерії, формуванням в її просвіті неповної або повної мембрани. Крім того, можливе утворення множинних периферичних звужень легеневої артерії.
• Стеноз клапана легеневої артерії у дітей — патологія досить поширена. У даному випадку створки клапана частково зростаються. Сам клапан набуває куполоподібної форми з невеликим отвором посередині. Зрозуміло, така структура робить нормальну циркуляцію крові неможливою.
• Підклапаний стеноз легеневої артерії у дітей нерідко пов’язаний з різними дефектами перегородки між шлуночками серця. Патологія характеризується воронкоподібним виносячого відділу правого шлуночка або ж неправильним розташуванням м’язового пучка, що порушує викид крові в мале коло кровообігу.

Стадії розвитку патології

Прийнято виділяти чотири стадії розвитку даного захворювання.

• Перша стадія, або помірний стеноз легеневої артерії, у дитини рідко супроводжується якимись помітними зовнішніми симптомами. Має місце невелике перевантаження правого шлуночка, яке можна помітити під час ЕКГ. Малюк, як правило, почуває себе цілком нормально.
• Друга стадія — виражена форма захворювання, яка вже супроводжується помітними порушеннями.
• Третя стадія, або різкий стеноз, характеризується сильним погіршенням стану маленького пацієнта. Тиск у клапані легеневої артерії підвищується. Можна помітити ознаки серйозного порушення кровообігу.
• Стадія декомпенсації супроводжується сильним порушенням кровотоку. Розвивається недостатність правого шлуночка, запускаються дистрофічні процеси в тканинах міокарда.

Стеноз легеневої артерії у дітей: симптоми

Безумовно, ознаки недуги безпосередньо залежать від стадії його розвитку. На початкових етапах симптоми можуть взагалі відсутні. Але в міру прогресування патології з’являється перша ознака — задишка. Спочатку проблеми з диханням з’являються під час фізичної активності, а потім і в стані спокою.

Дитина швидко втомлюється, страждає від слабкості і запаморочень. Маленький пацієнт стає сонливим. Іноді можна помітити сильне набухання і виражену пульсацію вен на шиї. Діти старші часом скаржаться на відчуття печіння і болю в грудях. Дитина нерідко втрачає свідомість. Лікар під час аускультації може почути шум у серці. Більш серйозні порушення кровообігу супроводжуються блідістю — шкіра нерідко набуває синюшного відтінку (колір найбільш виражений в області носогубного трикутника).

Стеноз легеневої артерії у дітей: наскільки небезпечною є патологія? Можливі ускладнення

Це дуже небезпечна патологія, яку ні в якому разі не можна ігнорувати. Дитина зі стенозом більш схильна до розвитку різних запальних захворювань дихальних шляхів.

Порушення кровотоку призводить до поступової дистрофії міокарда, що може закінчитися інфарктом, інсультом, вираженою недостатністю правого шлуночка. Найбільш небезпечним ускладненням ізольованого стенозу легеневої артерії у дітей є септичний ендокардит. Саме тому дитина з таким діагнозом повинна постійно перебуває під пильним наглядом.

Діагностичні заходи

Як правило, подібне захворювання діагностують відразу ж після народження дитини або в перші місяці життя. Під час огляду в другому міжребер’ї (з лівого боку від грудини) прослуховується систолічний шум.

Обов’язковою частиною діагностики є електрокардіограма. Якщо мова йде про початкову стадію розвитку недуги, то якісь зміни можуть і бути відсутніми. Проте в більшості випадків під час процедури можна виявити ознаки гіпертрофії правого шлуночка. Іноді спостерігається поява надшлункових аритмій.

Інформативною є і ехокардіографія. Під час процедури лікар може помітити розширення легеневої артерії і дилатацію правого шлуночка серця. Іноді додатково проводиться допплерографія — це процедура дозволяє визначити різницю тиску між правим шлунковим і легеневим стволом.

Діагностика обов’язково включає в себе і рентгенографію грудної клітини. На знімку можна побачити розширення стовбура легеневої артерії. Досить характерним симптомом є збіднення легеневого малюнка.

Чи можливо медикаментозне лікування

Схема терапії підбирається індивідуально, оскільки тут багато залежить від стадії розвитку патології. Якщо звуження невелике і кровотік не порушено, то спеціального лікування може і не знадобитися — іноді легкий ступінь стеноза проходить сам по собі з віком.

Проте єдиним способом виправити звуження є хірургічне втручання. Медикаментозна терапія проводиться лише в якості підготовки до операції. Зокрема, маленьким пацієнтам призначаються антибіотики для захисту від бактеріальної інфекції та профілактики септичного ендокардиту.

Коли необхідне хірургічне втручання

Хірургічне лікування стенозу легеневої артерії у дітей може здійснювати по-різному — в даному випадку величезне значення має локація звуженої ділянки.

Найбільш ефективною і результативною процедурою є ендоваскулярна балонна вальвулопластика. Крізь венозну стінку в уражених ділянку судин вводять спеціальний балон. За допомогою катетера в балон нагнітається повітря, в результаті чого пристосування роздувається і розширює стінки судини, тим самим ліквідуючи звуження.

Набагато рідше проводиться відкрита вальвулопластика. В даному випадку потрібне підключення пацієнта до апарату штучного кровообігу. Лікарю потрібен прямий доступ до серця і судин для того, щоб ретельно оглянути область ураження і провести вичерпання зрослих комісур.

Іноді маленькому пацієнту необхідне системно-легеневе шунтування. Якщо має місце надклапаний стеноз, то проводиться реконструкція із застосуванням заплати з власних тканин пацієнта. У деяких випадках потрібна установка протеза.

У більшості випадків хірургічне втручання проводять після досягнення дитиною 5-10-річного віку. Проте при наявності вираженого стенозу операція може бути призначена в дитинстві. У більшості випадків процедура закінчується успіхом. Проте навіть після успішної корекції стенозу дитина (а потім і дорослий пацієнт) повинна регулярно проходити огляди у кардіолога і ретельно стежити за станом здоров’я.

Профілактика: як уникнути небезпеки

На жаль, специфічної профілактики не існує, оскільки розвиток недуги пов’язаний з факторами, вплинути на які можливо далеко не завжди. Для майбутньої матері дуже важливо стежити за плином вагітності, підтримувати нормальну роботу організму, правильно харчуватися, уникати контакту з інфекційними хворими і не приймати ніяких ліків без дозволу лікаря. Зрозуміло, потрібно регулярно проходити планові огляди та УЗД — це дає можливість діагностувати ті чи інші патології у плода ще до його народження.

Прогнози для маленьких пацієнтів

Клапанний стеноз легеневої артерії у дитини (так само як і будь-яка інша форма звуження) — патологія, яку ні в якому разі не варто ігнорувати. На щастя, своєчасна діагностика дозволяє лікарям вчасно виявити недугу та вжити відповідних заходів.

Мінімальне звуження легеневої артерії практично не впливає на якість життя або розвиток малюка. Проте діти з таким діагнозом повинні перебувати на обліку у кардіолога і періодично проходити комплексні обстеження. Якщо мова йде про клапаний стеноз легеневої артерії у дитини, то існує ймовірність, що в дорослому віці пацієнту знадобиться операція із заміни клапана.