Синдром Сіммондса: ознаки, причини, симптоми, проведення діагностичних досліджень та терапія

Синдром Сіммондса є прогресуючим виснаженням. При цьому захворюванні у людей розвиваються ознаки гіпокортицизму. Тобто, спостерігається гіпотонія разом з адінамією, анорексією, гіпотиреозом, сухістю шкіри, зябкістю, старечим видом, психічною загальмованістю і зниженням статевого потягу.

Крім усього іншого, у таких хворих відзначається випадання волосся. У тому числі, в підмишковому і лобковому районі. У молодому віці, за наявності цього синдрому, сповільнюється ріст і процес окостеніння. Розлад харчування веде до виникнення авітамінозу та анемії.

Виснаження організму

Такі хворі нестійкі до інфекцій, на додачу, в стресових ситуаціях вони дуже легко впадають в гіпопитуітарну кому в результаті гострого дефіциту функцій кори надниркових.

Найяскравішою ознакою синдрому Сіммондса Шиєна є абсолютне виснаження організму. У зв’язку з цим, іншою назвою даної хвороби є медичний термін «гіпофізарна кахексія». Про причини, симптоми, діагностику та лікування цієї патології далі піде мова в нашій статті.

Який же механізм розвитку синдрому Шієна Сіммондса?

Трохи історії

Вперше це захворювання, яке в медицині також іменується гіпофізарною кахексією, було описано Глинським ще в 1913 році. І тільки через один рік цей синдром описав вчений С. Сіммондс. Відтоді саме його ім’ям згодом стали називати цю патологію.

Варто зазначити, що до того часу захворювання вважалося проявом інших недуг. Його визнавали синдромом кардинального виснаження на тлі туберкульозу, цукрового діабету, прогресуючого паралічу і злоякісних пухлин. Симмондсом же було доведено, що гіпофізарна кахексія з’являється в результаті дистрофії гіпофізу і внаслідок припинення продукування ним гормонів.

Дещо пізніше, наприкінці сімдесятих, вчений Шієн описав симптоматику гіпофізарної кахексії у представниць слабкої статі після важких пологів. Він з’ясував, що настільки крайнє схуднення, поряд зі зникненням всіх статевих ознак і дуже білою шкірою, безпосередньо пов’язане з дистрофією гіпофізу через масивні крововтрат, крововиливи в мозок, післяпологового запального процесу і сепсису.

Дефіцит гормонів

Причиною синдрому Сіммондса є гіпопітаризм, тобто дефіцит тропних гормонів, які виробляються гіпофізом. Найчастіше проявляється ця хвороба досить масивно, охоплюючи роботу всього організму в цілому, але в першу чергу спостерігаються ознаки гормонального порушення, пов’язані з відсутністю певних гормонів.

Ідентифікація цього синдрому визначається при порушенні синтезу сімдесяти відсотків гормонів. Як правило, при цьому зупиняється вироблення гормонів передньої ділянки гіпофізу.

Як ситуація в нормі? Гормони через кров проникають у різні залози. Наприклад, у надниркові, яєчки, яєчники та щитовидку. Дисфункція гіпофізу провокує збій гормонального вироблення. Результатом виявляється порушення роботи різних органів і систем. Наприклад, брак пролактину провокує агалактію — відсутність молока у жінок, які годують.

Зниження ваги

Недостатнє продукування гормонів наднирками сприяє розладу травної системи і зниженню ваги. На тлі цього може виникати нудота, блювота, зниження вироблення секретів шлунка і кишечника, що веде до різкого схуднення.

Ця симптоматика повинна бути диференційована з нервовою анорексією. Справа в тому, що при анорексії теж часто спостерігається різке схудання.

Першими ознаками цього синдрому є втрата інтересу до життя після вагітності і пологів, поява апатії, постійна втома, а, крім того, амнезія і сонливість. Можливі також і галюцинації. Все це спостерігається на тлі стрімкого схуднення і випадання волосся.

Малу кількість гормонів щитовидки в організмі викликає зябкість, поряд з розладами пам’яті і мови. Можлива також апатія і порушення в роботі серцевої та судинної системи.

Отже, далі з’ясуємо, які фактори є основними причинами для розвитку синдрому Сіммондса Шихана.

Причини розвитку синдрому

Зниження кількості статевих гормонів викликає статеве порушення і остеопороз. Крім усього іншого, у таких пацієнтів можуть також спостерігатися сильні головні болі та офтальмологічні порушення.

Основними причинами синдрому Сіммондса і припинення продукування гормонів (а у важких випадках організмом припиняється вироблення 90% гормонів) називають:

• Поява пухлини гіпофіза.
• Розвиток аутоімунного гіпофізиту.
• Наявність вроджених дефектів у розвитку турецького сідла.
• Проведення променевої терапії.
• Різні операційні втручання.
• Вплив інфекційних і судинних захворювань, наприклад, при сифілісі або туберкульозі.
• Наявність у пацієнта генетичних патологій, наприклад, синдром Каллмана.
• Результат масивної крововтрати. Причинами можуть послужити післяпологові, септичні, операційні, шлункові, мозкові крововтрати тощо.

Тепер розберемося, як проявляється це захворювання, і яка симптоматика його супроводжує.

Клінічна симптоматика

Найбільш часто синдром Сіммондса охоплює жінок, які перебувають у дітородному віці. Таким чином, найчастіше їм страждають жінки віком від двадцяти до сорока років.

Чоловіки схильні до цього захворювання вкрай рідко. Правда, в медичній практиці були описані випадки розвитку пангіпопитуітаризму серед літніх жінок. Крім цього, зафіксований атиповий приклад у дівчинки-підлітка з ювенільною кровотечею.

Симптоми синдрому Сіммондса не повинні залишитися непоміченими.

Патологія розвивається в тих випадках, коли дефіцит гормонів досягає 70%. Як правило, симптоматика прояву цієї патології безпосередньо залежить від того, які саме гормони відсутні, але існує також цілий ряд характерних загальних ознак, а саме:

• Зменшення маси тіла. На тлі цього людиною втрачається загальна маса, втрачається об’єм м’язової тканини, пропорційно зменшуються всі внутрішні органи. Втрата ваги може становити від двох до дванадцяти кілограмів на тиждень.
• Поява сухості, зморщеності та депігментації шкіри. Вона стає більш зморшиною, поступово витончується. Шкірні покриви, на тлі цього синдрому, набувають воскового кольору, стаючи дуже білими.
• Виникає ламкість нігтів, починають руйнуватися зуби.
• Спостерігається ламкість волосся, поряд з їх знеціненням, випаданням і сивиною. Таким чином, відбувається передчасне старіння організму.
• Додатково фіксується відсутність волосся в районі підмишкових западин і на лобці.
• У хворої людини з цим синдромом голос стає тихим і глухим.
• Крім усього іншого, виникає постійна сонливість, поряд із загальмованістю, повною емоційною апатією, кретинізмом, амнезією і не виключена поява галюцинацій.

Вторинні ознаки

У ролі вторинних ознак виступає зменшення внутрішніх, а разом з тим і зовнішніх статевих органів, менше стають і молочні залози, відсутнє молоко у жінок, які годують, присутні мізерні місячні під час циклу, які після пологів, як правило, вже не поновлюються. До того ж у таких пацієнтів відзначається абсолютна відсутність статевого потягу.

Як виявити синдром Сіммондса?

Діагностика синдрому

Запідозрити розвиток недуги вдається по анамнезу і об’єктивних симптомах, які виявляються при огляді. Але встановлення точного діагнозу синдром Сіммондса потребує проведення додаткових заходів:

• Одним з основних методів діагностики, який дуже інформативний на сьогоднішній день, а тому популярний, є проведення магнітно-резонансної томографії. Крім неї, в рамках обстеження пацієнта з підозрою на даний синдром проводять рентгенографію разом з комп’ютерною томографією і ехоенцефалографією.
• Додатково лікарями може призначатися ряд тестів, а, крім того, різних аналізів для визначення гормонального статусу пацієнта.
• За стандартною схемою не обходиться без виконання клінічних аналізів сечі і крові, що дозволяють оцінити загальний стан здоров’я всього організму в цілому.

Далі розберемося, як проводиться лікування синдрому Сіммондса.

Лікування синдрому

Терапія такого серйозного відхилення, як гіпофізарна кахексія, в першу чергу, передбачає усунення причин хвороби. Це може бути терапія інфекцій, видалення пухлини тощо.

В обов’язковому порядку таким пацієнтам призначають паралельне лікування за допомогою синтетичних гормонів і кортикостероїдів. При цьому спочатку лікарями лікується вторинний гіпокортицизм.

Жінкам, які страждають на цей синдром, призначають передусім такі гормони, як естроген і прогестин, а чоловікам доцільно пройти терапевтичний курс андрогенами. Далі переходять до прийому тиреотропіну, і лише після повної нормалізації гормонального фону пацієнтам призначаються тиреоїдні гормони.

Як правило, на додаток хворим призначається гормон зростання, а ось що стосується мінералокортикоїдних препаратів, то такі не потрібні. Гіпопитуітарна кома лікується так само, як і при недостатності надниркових.

Прогноз захворювання

Прогноз при цьому захворюванні безпосередньо залежить від рівня ураження гіпоталамусу і гіпофізу, а також від ступеня можливостей замісного лікування.

Абсолютне одужання для таких пацієнтів, на жаль, неможливе, але для життя і ведення трудової діяльності, як правило, прогноз досить сприятливий.

Варто зазначити, що таке захворювання як синдром Сіммондса вкрай складно піддається будь-якому лікуванню, а проведення замісної гормональної терапії далеко не завжди виявляється ефективним.